Рак надпочечников: симптомы, признаки у мужчин и женщин

Содержание:

Гормонально активные опухоли надпочечников

Гормонсекретирующие опухоли надпочечников относятся к группе сложных эндокринологических заболеваний, в которой выделяют:

  • альдостерому — опухоль, синтезирующую альдостерон, и являющуюся источником первичного альдостеронизма;
  • кортикостерому (глюкостерому) — опухоль, продуцирующую глюкокортикоиды, что находит клиническое выражение в синдроме Кушинга;
  • андростерому — опухоль, выделяющую мужские половые гормоны (андрогены), и клинически проявляющуюся признаками вирилизации у женщин;
  • кортикоэстерому — новообразование, синтезирующее эстрогены и приводящее к развитию эстрогено-генитального синдрома преимущественно у молодых мужчин;
  • смешанные опухоли надпочечников, выделяющие в организм больных сразу несколько стероидных гормонов, что клинически проявляется преобладанием клиники того или иного синдрома, зависящего от вида чрезмерно секретируемого гормона

Гормонпродуцирующие опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и, реже — злокачественными, что оказывает сильное влияние на течение и прогноз заболевания.

Симптомы патологии

артериальная гипертензияТипичные клинические признаки альдостеромы объединяют термином «синдром Конна», включающий в себя:

  • артериальную гипертензию;
  • слабость в мышцах;
  • нарушение кислотно-щелочного равновесия крови (алкалоз);
  • пониженное содержание в крови ионов калия.

В большинстве случаев альдостеромы имеют доброкачественную природу и всего лишь в 2-6% наблюдений носят злокачественный характер.

Чаще всего альдостеромы развиваются в одном из надпочечников, причем у 10-15% пациентов развивается не одна, а сразу несколько опухолей. Обычно опухоль диагностируют у пациентов средних возрастов (35-55 лет), среди которых женщин в 3 раза больше, чем мужчин.

Клиническая симптоматика альдостеромы одинакова у пациентов обоих полов, больных беспокоит повышенное давление, ослабление силы в отдельных мышечных группах и полиурия (увеличение объема выделяемой мочи).

Характерно повышение аппетита, постоянные головные боли и сухость слизистых ротовой полости. Определяемое в крови низкое содержание калия сопровождается типичными изменениями ЭКГ (признаками нарушения проводимости).

Кортикостерома клинически проявляет себя синдромом Иценко-Кушинга, вызванным избыточной и нерегулируемой продукцией кортизола. Это новообразование в 5 раз чаще поражает женщин и в половине случаев имеет злокачественное течение.

Синдром Кушинга состоит из комплекса симптомов, характерных для женщин и мужчин:

остеопороз

  • избыточная масса тела;
  • специфическое распределение жира (избыток — на туловище и недостаток — на конечностях);
  • круглая (лунаподобная) форма лица;
  • сухость и гиперкератоз кожи;
  • красноватые дермэктазии (стрии) на передней брюшной стенке, ягодицах и бедрах вследствие атрофии коллагеновых волокон;
  • мышечная слабость;
  • остеопороз;
  • гипертензия на фоне склероза сосудов;
  • стероидный диабет.

Помимо общих симптомов, кортикостерома имеет специфические признаки, зависящие от половой принадлежности больного. К ним относят:

У женщин

  • избыточное оволосение тела и лица;
  • глухой тембр голоса;
  • нарушения менструального цикла (задержку менструаций);
  • облысение и ломкость волос на голове;
  • гипертрофию клитора
  • усиливается половое влечение;
  • повышается физическая активность и выносливость.

У мужчин

снижение потенции

  • пониженную потенцию;
  • гипоплазию и размягчение яичек;
  • увеличение грудных желез;
  • уменьшение размеров пениса;
  • другие признаки феминизации.

Андростерома — одна из редких опухолей надпочечников, намного чаще возникающая у молодых женщин и девочек и в 60% случаев имеющая злокачественное течение.

В избытке секретируя андрогены, андростерома клинически представлена анаболическим и вирилизирующим симптомокомплексом, проявляющимся:

У девочек

раннее половое развитие

  • признаками интерсексуализма (развитием признаков обоих полов);
  • гипертрихозом (патологической волосатостью);
  • увеличением клитора;
  • низким тембром голоса;
  • развитой мускулатурой;
  • преждевременным половым созреванием.

С возрастом у таких девочек формируется мужской тип телосложения, а женские черты, наоборот, сглаживаются, молочные железы подвергаются атрофии, а менструации отличаются скудностью, либо не появляются.

У пациентов мужского пола диагностировать андростерому гораздо сложнее в силу однонаправленного действия с собственным гормональным фоном. Более отчетливо симптомы опухоли проявляются у подростков, сопровождаясь преждевременным половым созреванием, увеличением пениса и ранним появлением полового влечения.

Кортикостерома — один из редких видов новообразований надпочечников, проявляющийся эстрогено-генитальным синдромом преимущественно у мужчин молодого возраста. Основными жалобами пациентов являются избыточная масса тела, увеличение грудных желез, половая слабость и выпадение волос на поверхности лица.

признаки аденомы гипофиза Опухоль гипофиза доброкачественного характера размером менее 2 см называют микроаденома гипофиза. Симптомы у женщин и возможные последствия разберем в статье.

Что делать при увеличении поджелудочной железы и как определить подобную патологию, вы узнаете, прочитав эту информацию.

Гиперплазия вилочковой железы — самая распространенная патология органа. По ссылке http://gormonexpert.ru/zhelezy-vnutrennej-sekrecii/vilochkovaya-zheleza/giperplaziya-2.html информация о том, насколько это опасно и какие мероприятия используются для лечения.

Более поздние симптомы

Длительное состояние гиперпродукции гормонов и повышенного гормонального фона на поздних стадиях гормонально активных опухолей ведет к срыву компенсаторных механизмов, сдерживающих гормональную атаку на органы мишени и организм в целом.

инфарктПоздняя клиника альдостером обусловлена длительной нехваткой в организме калия и магния.

Со временем это приводит к судорожным приступам и вялым параличам, на фоне которых обычно возникают инсульты и инфаркты.

Отдаленная симптоматика кортикостером представлена распространенным остеопорозом, осложняющимся переломами тазовых костей, ребер, и позвоночника.

Длительная гипертензия со временем приводит к расширению сосудов глазного дна, сердца и почек, что сопровождается сердечной недостаточностью.

В позднем анамнезе большинства больных выявляется хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нарушение психо-эмоционального статуса проявляется склонностью к депрессиям или повышенной возбудимости, часто заканчивающимися суицидальными попытками.

Поздние стадии андростеромы у женщин проявляются симптомами истощения и снижения массы тела. Пациентки становятся раздражительными, подвержены частым перепадам настроения и депрессивным психозам.

При достижении опухолью значительных размеров появляется болевой синдром. У мужчин андростерома чаще всего становится диагностической находкой во время рутинных обследований.

Диагностика опухоли надпочечника

Для постановки диагноза гормонпродуцирующей опухоли надпочечника при наличии характерных симптомов требуется определить гормональный статус, локализацию новообразования и степень ее распространенности. С этой целью применяются следующие методы исследований:

на приеме у уролога

  • УЗИ — диагностика;
  • КТ -исследование cприменением контрастирования;
  • МРТ -диагностика;
  • сцинтиграфия;
  • радионуклидное исследование;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • ангиография

Для определения гормональной активности опухоли назначается:

  • суточное исследование мочи на кортизол;
  • суточное исследование мочи на андрогены и эстрогены;
  • исследование крови на АКТГ, кортизол, альдостерон, андрогены, кальцитонин, ионный состав крови (хлориды, калий, натрий, кальций).

Кроме того, для подтверждения автономности гормональных опухолей надпочечников проводится ряд функциональных проб.

Лечение

К основным методам лечения гормонально активных опухолей надпочечников относится хирургическое лечение.

Пораженный опухолью надпочечник удаляется классическим (открытым) либо эндоскопическим способом.

В настоящее время подавляющее большинство операций при гормонально активных опухолях надпочечников проводятся эндоскопическим доступом через поясницу с формированием небольших косметических швов.

Противопоказанием к операции на надпочечнике служат: тяжелая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, а также множественные отдаленные метастазы.

Для коррекции гормонального фона при атрофии второго надпочечника в послеоперационном периоде назначается заместительная гормональная терапия с тщательным индивидуальным подбором дозировок и терапевтических схем лечения.

зоб щитовидной железы Аутоиммунное заболевание щитовидной железы — диффузный токсический зоб — является одной из самых частых патологий щитовидки у людей от 20 до 50 лет. Важно знать причины, которые могут вызвать данный недуг, чтобы суметь предотвратить и правильно лечить болезнь.

О последствиях микроаденомы гипофиза у женщин и мужчин читайте в этом материале.

Классификация опухолей надпочечников

Классификация Описание
По месту расположения Исходя из места расположения, выделяют образования коркового и мозгового вещества. К первой группе относятся следующие нозологии: андростерома, альдостерома, кортикоэстерома, кортикостерома и смешанные формы. Опухоли мозгового слоя надпочечников включают ганглионеврому и феохромоцитому.
По типу процесса Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников. Для рака характерен стремительный рост и общий токсикоз, а доброкачественное очаговое разрастание клеток чаще всего длительное время никак себя не обнаруживает. Однако есть и вялотекущий злокачественный процесс, когда опухоли образованы эндокринными клетками.
По гормональной активности Важное, с терапевтической точки зрения, деление на гормонально-активные опухоли надпочечников и неактивные. Последние чаще доброкачественные, липома или миома, но встречаются и тератома, меланома. Опухоли коры надпочечников выделяют гормоны, также к активным образованиям относится феохромоцитома.
Читайте также:  Как принимать Немозол при лямблиозе у взрослых и детей

Не всегда онкология в надпочечнике — первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.

Стадийность онкопроцесса

Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:

  1. Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
  2. Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
  3. Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
  4. Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Гормонально-активные новообразования

Альдостерома

Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.

Глюкостерома или кортикостерома

Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования — раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.

Кортикоэстерома

Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.

Андростерома

Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.

Феохромоцитома

90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30—50 лет. Выделяют три типа течения:

  1. Постоянное — стабильная гипертензия.
  2. Пароксизмальное — характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
  3. Смешанная — гипертония в сочетании с кризами.

Причины заболевания

Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:

  • случаи подобных заболеваний в семье — большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
  • вредные привычки — курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
  • возрастной диапазон — более подвержены заболеванию дети и пациенты 40—50 лет;
  • множественные эндокринные онкопроцессы;
  • длительный стресс;
  • гипертоническая болезнь;
  • расстройства системы эндокринных органов;
  • травмы.

Симптомы проявления

Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.

Первичные Вторичные
  • нарушение проведения нервного импульса в мышцах;
  • приступы гипертензии или стабильно повышенное АД;
  • тревожность;
  • фобия смерти;
  • боль давящего характера в области грудной клетки и эпигастрия;
  • частое мочеиспускание.
  • нарушение сексуальной функции;
  • расстройство функционирования почек;
  • сахарный диабет.

Осложнения

Феохромоцитома может сопровождаться катехоламиновым шоком. Его симптомы аналогичны кризу, однако ко всему возникают неконтролируемые скачки давления, устойчивые к терапии. Осложнение больше характерно для детей, возникает у 10% больных. Течение доброкачественных образований отягощается малигнизацией или озлокачествлением. Злокачественное новообразование на надпочечнике склонно к метастазам, в основном, через кровь, из-за большого количества сосудов с тонкими стенками в самом образовании и угнетения иммунной системы. Потому онкопроцесс распространяется на печень, матку, легкие, кости.

Другая возможность распространения — через ток лимфы. Регионарные для органа лимфоузлы находятся сзади аорты на уровне 11−12 грудного позвонка. Лимфоузлы левого надпочечника расположены на уровне сосудов яичников (яичек), потому при поражении выше риск, что впоследствии возникнет опухоль яичников. Опухоль правого надпочечника поражает лимфоузлы около почечных сосудов, то есть среди осложнений часто встречается опухоль почки.

Диагностика

Для выявления образования надпочечников используются следующие методы:

  1. На УЗИ опухоль выявляется как гипоэхогенное образование. Однако, орган неудобно локализован для данного метода, потому размеры образования должны быть более 1 см, чтобы оно было обнаружено.
  2. КТ — один из основных и наиболее точных способов исследования, изобретение которого принадлежит Генри Хаунсфилду. Важна для врача нативная плотность найденного очага — только по этому показателю можно предположить, что у пациента киста, ангиомиолипома или миелолипома надпочечника.
  3. МРТ-диагностика способна обнаружить даже опухоль медиальной ножки надпочечника: гиподенсное образование с четкими краями, в центре могут наблюдаться гиподенсные участки.
  4. Рентген легких, радиоизотопное исследование костей — для исключения метастазов.
  5. Анализ мочи с определением уровня гормона, который интересует терапевта на основании течения болезни у пациента. При подозрении на феохромоцитому, процедура проводится во время или после скачка давления.
  6. При выполнении флебографии кровь берут на гормональные анализы из сосудов надпочечников. Этот диагностический метод запрещен при феохромоцитоме из-за возможного повышения АД.
  7. Если норма тестостерона превышена в несколько раз, это свидетельствует в пользу опухоли яичников или надпочечников.
  8. Биопсия используется, чтобы изучить солидное образование, его структуру и окончательно определиться с диагнозом.

Лечение патологии

Выявленные новообразования надпочечников — показание к оперативному вмешательству. Это единственный радикальный вид терапии, независимо от типа течения онкопроцесса. Объемное образование все равно следует лечить хирургическим путем. Операция запрещена пациентам с серьезными хроническими заболеваниями и отдаленным метастазированием. Удаление опухоли надпочечника проводится под эндотрахеальным наркозом. Лечение на постоперационном этапе включает профилактику недостаточности, гормональную терапию, нормализацию водно-электролитного баланса и нарушения минерального гомеостаза. Химиотерапия используется при распространенных процессах или последующем возникновении метастазов после операции. Лучевая терапия применяется лишь как паллиативный метод.

Прогноз болезни

Прогноз значительно лучше при доброкачественном течении процесса. В таком случае своевременная операция способствует выздоровлению, но все равно осложнения проявляются. После удаления опухоли надпочечников у детей, они замедляются в росте или, если вырезалась феохромоцитома, в течение полугода у таких пациентов впервые выявляют нарушения в работе сердца.

Лечение злокачественных образований менее эффективно — симптомы не проходят за пару месяцев, как в первом случае, особенно, если успели развиться метастазы, а прогнозы значительно хуже.

Классификация опухолей надпочечников

Различают доброкачественные и злокачественные опухоли. Исходят из коркового или мозгового слоя. При таком процессе происходит видоизменение определенных функциональных гормонов. Иногда опухоль поражает оба отдела надпочечников. В этом случае наблюдаются серьезные нарушения.

Злокачественная опухоль отличается от доброкачественной неконтролируемым экспансивным ростом. Клетки при этом метастазируют в лимфоузлы и далее по всему организму. Если опухоль небольшого размера, не растет, то она считается доброкачественной.

Очень редко встречаются образования кортикального слоя. Среди них выделяют такие диагнозы, как:

  • андростерома;
  • альдестерома;
  • кортикостерома;
  • кортикоэстрома.

Из внутреннего слоя надпочечников начинают свое развитие опухоли нервных тканей, ганглионевромы, феохромоцитома.

Отдельно выделяют инцидентоломы – новообразования, найденные случайно. Их обнаруживают при компьютерной и магнитно-резонансной томографии, проводимой по поводу другого заболевания или состояния.

Опухоль надпочечника - фотоДоброкачественная опухоль надпочечника — фото во время операции

Есть еще опухоли, не имеющие специфических проявлений. Встречаются очень редко.

Гормонально активные опухоли надпочечников

В нормальном состоянии надпочечники выделяют стрессорные гормоны. В процессе критических ситуаций они расширяют сосуды сердца, мозга, мышц. Если происходит резкое повышение гормонов, то такие опухоли называются гормонально активными.

В группе редких заболеваний есть те, которые встречаются чаще. Прежде всего, это такие опухоли, как феохромоцитома и альдестерома. Глюкостерома – опухоль коры надпочечников, известная больше под названием синдрома Иценко-Кушинга.

Читайте также:  Свечи от папиллом: действенный способ для лечения ВПЧ

Самой опасной считается феохромоцитома.

Катехоламины, к которым относятся адреналин, норадреналин, дофамин, играют важную роль в жизни мужчин и женщин. Эти гормоны особо помогают в стрессовых ситуациях. Но когда в них нет необходимости, они могут вызывать очень серьезные нарушения и состояния.

Феохромоцитома отличается тем, что приводит к очень высокому артериальному давлению. Проявление этого чаще всего бывает недолгим: приступ длится 5 – 7 минут. За это время давление может резко подняться до не определяемых тонометром показателей. Затем оно внезапно максимально низко падает до бессознательного состояния пациента. Это является характерным признаком феохромоцитомы.

Симптомы опухоли надпочечников, вырабатывающих альдестерон,  имеют другой характер:

  • постоянное высокое давление, не поддающееся лечению гипотензивными препаратами;
  • легкая переносимость пациентами гипертензии;
  • частое ночное мочеиспускание;
  • мышечная слабость.

По этим основным признакам можно заподозрить у пациентов опухоль надпочечников альдестерому.

Синдром Иценко-Кушинга у женщиныСиндром Иценко-Кушинга при опухоли надпочечников

Повышенное содержание кортизола в крови приводит ко всем эффектам, которые бывают при болезни Иценко-Кушинга. Эта опухоль надпочечников имеет характерные симптомы:

  • повышенный вес с увеличением живота;
  • истончение кожи;
  • появление на животе и бедрах багрово-фиолетовых растяжек;
  • увеличение в размерах лица и изменение его окраски: оно становится багрово-синюшным;
  • умеренное повышение артериального давления.

Такой классический вид встречается у пациентов с избытком кортизола.

Симптомы опухолей надпочечников

Данное заболевание характерно пестротой своей клинической картины. Это связано со строением опухоли надпочечников и проявлением ее гормональной активности. Основные симптомы, по которым определяется болезнь:

  • повышение артериального давления – оно не поддается лечению, не чувствуется и легко переносится больными;
  • прекращение менструаций у женщин детородного возраста;
  • излишнее потоотделение;
  • паническое чувство страха;
  • частое ночное мочеиспускание;
  • половые расстройства;
  • увеличение в размерах и массе живота – верхние и нижние конечности остаются при этом худыми:
  • одутловатость и синюшность лица;
  • хрупкость костей;
  • мышечная слабость.

Иногда заболевание протекает бессимптомно. В некоторых случаях проявляются признаки, присущие карциномам. Это болевые синдромы, нарушения пищеварения, сердечно-сосудистая слабость и общее недомогание.

Классификация новообразований

Новообразования надпочечников коркового, внутреннего и мозгового слоя – разрастания клеток гормонального органа. Встречаются они редко, чаще всего являются доброкачественными новообразованиями.

Среди причин, вызывающих опухоль надпочечников, выделяют генетическую предрасположенность, синдром множественной неоплазии.

Группу риска составляют больные, перенесшие саркому, рак легкого, молочной железы. Опухоли метастазируют в лимфоузлы, кости, печень, почки, селезенку.

Гигантская опухоль надпочечникаГигантская опухоль надпочечника, удаленная у пациента

Новообразования развиваются на любом участке железы. Доброкачественные опухоли – аденомы, злокачественные – карциномы. Самый распространенный вид опухоли мозгового слоя – феохромоцитома.  Она поражает один надпочечник, реже ее развитие происходит в обоих.

Симптомы заболевания зависят от типа стероида, который вырабатывается в избытке. В тех случаях, когда опухоль не влияет на гормональный фон, признаки ухудшения состояния здоровья зависят от размера образования.

Причины роста опухолевых тканей внутри надпочечников

Определенная закономерность, приводящая к разрастанию опухолевых тканей, медициной не установлена. Не до конца изучены причины патологии. Важным фактором процесса роста считается генетическая предрасположенность.

Группу риска составляют люди с:

  • с врожденными патологиями желез внутренней секреции;
  • наследственной гипертонией;
  • строением и патологией почек;
  • онкологическими заболеваниями.

Осложнения опухолей надпочечников

Система организма человека не готова к внезапному и резкому скачку давления. Гипертонические кризы могут спровоцировать геморрагический инсульт. Новообразования вызывают развитие инфаркта миокарда. Среди осложнений отмечают тяжелые отеки легких и внезапную смерть.

Любая доброкачественная опухоль может перейти в злокачественное образование, поэтому этот вопрос требует радикального решения.

Чаще всего новообразования следует удалить, за исключением совсем небольших, не активных гормонально.

Хирургическое вмешательство необходимо в случаях злокачественной опухоли. Предпочтительным является эндоскопическое удаление. Этот метод позволяет минимально травматично через три небольших разреза убрать глубоко расположенное образование.

Диагностика МРТ надпочечниковДиагностика МРТ опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

  • минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
  • глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
  • андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников – альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

  • вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
  • вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
  • новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
  • новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
  • новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Альдостерома – продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Глюкостерома (кортикостерома) – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Кортикоэстерома – продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Андростерома – продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Читайте также:  Киста печени: причины и лечение, к какому врачу обратиться?

Феохромоцитома – продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Симптомы опухолей надпочечников

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно – развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги – обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации – гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдромов. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Осложнения опухолей надпочечников

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости.

При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика опухолей надпочечников

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия – удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз при опухолях надпочечников

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Источники

  • http://gormonexpert.ru/zhelezy-vnutrennej-sekrecii/nadpochechniki/opuxoli/simptomy.html
  • http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/opuhol-nadpochechnika.html
  • https://pochkam.ru/nadpochechniki/opuholi-nadpochechnikov.html
  • http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/adrenal_tumor

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...