Мастоцитоз – виды, симптомы, лечение

Содержание:

Классификация мастоцитоза

Мастоцитоз имеет две формы – кожную и системную.

Кожный мастоцитоз – это, как правило, мастоцитоз у детей. При мастоцитозе у детей появляется пигментная крапивница, диффузная или локальная макулопапулезная сыпь на коже коричневого или оранжево-розового цвета, которая возникает из-за скопления большого количества мелких тучных клеток.

Реже встречается диффузный кожный мастоцитоз, при котором возникает инфильтрация кожи тучными клетками без поражений дискретного характера.

Чаще всего кожный мастоцитоз у детей появляется в возрасте до двух лет.

Системная форма мастоцитоза зачастую встречается у взрослых. Проявляется в виде мультифокальных поражений костного мозга, при этом также может затрагивать кожу, лимфатические узлы, селезенку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Существует несколько классификаций системного мастоцитоза:

• Безболезненный. Имеет положительный прогноз;

• Ассоциированный с другими нарушениями гематологического характера (с миелопролиферативными нарушениями, лимфомой, миелодисплазией);

• Агрессивный мастоцитоз. Характеризируется серьезной органной дисфункцией;

• Тучноклеточная лейкемия, при которой в костном мозге наблюдается более 20% тучных клеток, отсутствуют поражения кожи, мультиорганные поражения. Имеет плохой прогноз.

Признаки и симптомы мастоцитоза

Кожный мастоцитоз в основном затрагивает только кожные покровы. При этом наблюдаются следующие симптомы:

• покраснение кожи;

• кожный зуд;

• сниженное давление;

• периодическое учащение сердцебиения;

• периодическое повышение температуры тела.

Системный мастоцитоз поражает:

• нервную ткань;

• селезенку (она увеличивается в размерах);

• костный мозг (нормальные клетки в костном мозге замещаются мастоцитами, формируется лейкоз);

• печень (печень увеличивается, уплотняется, и в ней появляются фиброзные узлы);

• пищеварительный тракт (появляется диарея и язвенные поражения);

• костную систему (образуется остеопороз (размягчение костей) и остеосклероз (костная ткань замещается соединительной), появляются боли в костях);

• лимфатические узлы (увеличение и появление болезненных ощущений).

Диагностика

Для диагностики мастоцитоза исследуют кровь.О мастоцитозе свидетельствует присутствие в крови множества тучных клеток, а также триптазы и гистамина, которые являются продуктами их жизнедеятельности.

ДляМастоцитоз лечится ПУВА-терапией определения количества, вида и степени развития тучных клеток, проводится биопсия кожи, костного мозга и других пораженных органов.

Для выявления каких-либо нарушений в селезенке или печени проводится КГ и УЗИ. При поражениях пищеварительного тракта применяется эндоскопия.

Мастоцитоз — что это?

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы заболевания составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них — в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй — 35% случаев в период 20-40 лет.

Мастоцитоз — это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Кожный мастоцитоз

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке,  в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно,  действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Читайте также:  Лифтинг маски для лица в домашних условиях, быстрый эффект * Самый эффективный и мгновенно действующий , рецепты омоложения

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

  1. Кожный.
  2. Системный.

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

  1. Пигментной крапивницы.
  2. Узловатой формы.
  3. Буллезной формы.
  4. Мастоцитомы.
  5. Диффузного мастоцитоза.
  6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

Пигментная крапивница

Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после 10-и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии. В течении болезни различают 3 стадии — прогресса, стабилизации и регресса.

Прогрессирующая стадия

Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. Общее состояние субъективно остается удовлетворительным, но у 10-15% больных возникает зуд. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.

Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще — в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах. После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы.

Пятна характерны округлой или овальной формой, четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения. Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело. Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой.

После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия (давление, трение, укол) покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы. Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Этот феномен, вызванный искусственно, получил название феномена Унны-Дарье, или «феномена воспламенения».

Стадия стабилизации

Характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже.

Стадия регресса

Наступает через 5-6 лет после начала заболевания или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи.

Проявления пигментной крапивницы:
1. у детей;
2. у взрослых

Узловатая форма

Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы патологии:

  • Ксантеломатозную, которая проявляется плоскими изолированными сгруппированными узелками или узловатыми элементами до 15 мм в диаметре. Они имеют плотную консистенцию, четкие границы, желтовато-коричневую или светло-желтую окраску, овальные очертания и гладкую или в виде апельсиновой корки поверхность. Отдельные элементы напоминают пигментный невус своей величиной и темно-коричневым цветом.
  • Многоузловую, представленную полушаровидными высыпаниями розового, красного или желтоватого цвета и диаметром 5-10 мм, «разбросанными» по всем кожным покровам. Они имеют гладкую поверхность и плотную консистенцию.
  • Узловато-сливную, отличающуюся от предыдущей слиянием элементов с формированием больших очагов, особенно в складках кожи подмышечной, паховой и межягодичной областей.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. Независимо от этих разновидностей феномен «воспламенения» имеет незначительную выраженность, а у детей грудного и раннего детского возрастов вообще отсутствует.

У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы периодически возникают приступы покраснения кожи локального (вокруг сыпи) или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции (гистаминового шока) в ответ на избыток гистамина в крови. Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Буллезный мастоцитоз

Чаще встречается в сочетании с узловатыми формами и реже — с пигментной,  а как самостоятельная форма — в основном у новорожденных и детей до 2-х лет. Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или (реже) с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации.

Мастоцитома

Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста. Среди всех случаев кожного мастоцитоза у детей на долю мастоцитомы приходится от 10 до 25%.

Она представляет собой одиночное (реже до 3 – 4-х элементов) кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр — 2-6 см, обычная локализация — шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда — легкие, селезенка, кости. Как правило, образование разрешается самостоятельно.

Мастоцитома

Диффузный мастоцитоз

Может поражать как детей, так и взрослых. Он проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд. В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Является редкой формой, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

1. Диффузный мастоцитоз
2. Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Иное название кожно-висцеральный – среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой.

Читайте также:  Липолитики для похудения: обзор препаратов, особенности инъекций, противопоказания

Кожные симптомы — зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.

Системность заболевания проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. д. Часто поражается система пищеварения, что сопровождается (у 25%) болями, тошнотой, рвотой и перемежающимися поносами, а также (у 10%) формированием язв желудка, 12-перстной кишки, увеличением печени и селезенки.

Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи (не всегда), костной системы и внутренних органов. Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Причины появления мастоцитоза у детей

Мастоцитоз у детей выглядит как воспаление на коже

Многие специалисты относят мастоцидоз к  опухолям гемопоэтических (образующих клетки крови) элементов. Считается, что мутация одной из промежуточных групп клеток-предшественников лейкоцитов приводит к увеличению количества мастоцитов (тучных клеток) в тканях. С другой стороны, доказательств в этой теории пока нет, поэтому мастоцитоз точно не классифицировали до сих пор.

Выделение мастоцитами гистамина, гепарина и пептидазы увеличивает проницаемость сосудов, вызывает расширение капилляров, что и приводит к  визуальным проявлениям крапивницы, а также снижению артериального давления и повышенной секреции желудочного сока.

Симптомы заболевания

Выделяют две основные формы пигментной крапивницы: системную и кожную.

Кожная  форма характерезуется преимущественно внешними проявлениями, бывает локальная (в виде опухолевидного образования на одном участке) и генерализованная (по всему телу), встречающаяся в подавляющем большинстве случаев.

Начинается процесс с появления кожного зуда. Постепенно на коже формируются розовые пятна до половины сантиметра в диаметре, краснеющие и разрешающиеся волдырями. После волдырей остаются бурые пятна.

Границы у этих образований чёткие, поверхность не шелушится. В основном пятна располагаются на туловище, постепенно распространяясь на руки и лицо.  Пятна со временем приобретают тёмно-бурую окраску.

Формы и развитие мастоцитоза (фото)

Отобразить шок и контент 18+
Генерализованный мастоцидоз

Бурые пятна после разрешения волдырей

Волдыри

Красные пятна на коже

В некоторых случаях распространение пятен приостанавливается, в других – поражается вся кожа. Тучные клетки постепенно инфильтрируют и внутренние органы, что приводит к нарушению их жизнедеятельности, что может закончиться летальным исходом для пациента.

Такие ситуации характерны для мастоцидоза взрослых. Детские формы заболевания, как правило, протекают относительно доброкачественно.

Пузырьки у детей при мастоцидозе становятся отёчными, краснеют при трении их пальцами. Это называется «феномен воспламенения» или симптом Дарье-Унны.

Факторы, провоцирующие обострение мастоцитоза у детей (фото)

ребенок трет рукой глаз
Стрессы
ребенок играет с песком на пляже
Солнце
ребенок купается в ванной с пеной
Горячая ванна

Зуд, жжение и прочие симптомы воспалительного процесса усиливаются после горячих ванн и пребывания на солнце.

Иногда вместо пузырьков на коже могут образовываться красные узелковые образования.

В этом случае симптом Дарье-Унны отрицательный, что не отменяет мастоцитоз, а просто указывает на специфику кожных проявлений заболевания у конкретного пациента.

Кожа при мастоцитозе со временем утолщается, становится жёлтой, углубляются все кожные складки. Наблюдаются большие скопления пузырьков в паху. Из-за постоянного высвобождения медиаторов воспаления кожа в местах скопления пузырьков может покрываться язвами и трещинами, что причиняет дополнительное неудобство и боль при движении.

Иногда содержимое пузырьков не прозрачное, а кровянистое.

Солитарная (одиночная) мастоцитома у детей

Солитарная или одиночная мастоцитома — редкая проблема

Данная форма мастоцитоза встречается редко. Представляет собой опухолевидное образование на туловище. В отличие от генерализованной формы заболевания, солитарная мастоцитома в 90% случаев рассасывается по мере роста ребёнка, исчезая к моменту полового созревания.

Сильный зуд и изменения во внутренних органах для мастоцитомы не характерны.

Мастоцитоз может быть похож на обычную крапивницу с пигментацией (т.е. на простую аллергическую реакцию), лекарственную сыпь, ксантоматоз или ретикулёз кожи.

Мастоцитому иногда ошибочно принимают за пигментный невус и пытаются удалять хирургически, что абсолютно бесперспективно и неполезно для ребёнка.

При появлении любых стойких высыпаний на теле ребёнка необходимо немедленно обратиться к дерматологу или аллергологу.

Лечение патологии

ребенок трогает стетоскоп у врача

Только дерматолог поможет правильно выбрать лечение

Повлиять на размножение тучных клеток пока не представляется возможным. Теоретически имеет смысл попробовать пересадить донорский костный мозг, однако учитывая высокие риски подобных манипуляций и относительно низкую их эффективность – делать этого никто не будет. Исключением может быть генерализованная форма мастоцитоза с поражением внутренних органов, однако и в этом случае медики вряд ли возьмут на себя ответственность (слишком мало данных о природе заболевания).

Лечат мастоцитоз симптоматически:

  • Назначают антигистаминные препараты длительного действия (цетиризин, левоцетиризин);
  • В острый период могут быть назначены гормональные препараты (кортикостероиды);
  • При выраженной инфильтрации органов и тканей тучными клетками назначаются цитостатики. На само заболевание эти препараты не влияют, зато замедляют деление тучных клеток (впрочем, как и всех остальных).

Побочным эффектом цитостатиков является стойкое угнетение иммунной системы.

  • Может быть назначена ПУВА-терапия (обработка кожи ультрафиолетом).

Видео: лечение крапивницы у детей

Народные методы лечения

Позволяют снизить интенсивность зуда и уменьшить раздражение кожных покровов. Народная медицина является хорошей альтернативой химическим антигистаминным препаратам, которые принимать более 2х недель подряд нежелательно. Оптимально чередовать противовоспалительные фармацевтические средства и народные методы.

Сок сельдерея пахучего. Корень сельдерея натирают на тёрке и отжимают. Применяют ежедневно перед каждым приёмом пищи по десертной ложке.

Можно использовать настой, для этого 2 столовые ложки тех же корней заливают стаканом холодной воды. Через 2-3 часа настой процеживают, разбивают на 3 приёма и употребляют до еды внутрь.

Почему появляется мастоцитома?

К сожалению, причины её появления пока что остаются неизвестными. Существуют только различные неподтверждённые мнения, но точных ответов не даёт никто. Распространена версия о том, что болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования. И для того, чтобы у малыша проявилась данная проблема, ему достаточно иметь лишь один-единственный ген у одного и его родителей. Но даже факт унаследования не подтверждён научными исследованиями.

Как проявляется мастоцитома?

Обычно правления имеют единичный характер. Это образование на коже напоминает корку апельсина и выступает над поверхностью кожного покрова. Цвет такая корка имеет чаще всего желто-бурый. В некоторых случаях ей может быть присущ цвет интенсивного загара. Размер бляшек варьируется от двух до пяти сантиметров. Если на пятно нет никакого воздействия — никакого дискомфорта нет, однако, если же возникает какое-то трение (с одеждой) или повреждение, это гарантия неприятных ощущений. В таком случае образование увеличивается в размере, начинает зудеть, приобретает ярко-красный цвет. Возможно и появление пузырьков и волдырей. Такой синдром носит имя Дарьи-Унны. Именно тогда, когда ребёнок случайно повредит мастоцитому, родители первый раз и обращают на неё внимания. Чаще всего диагностирование начинают именно после такого инцидента. Следует знать, что если бляшки имеют множественный характер и мелкие размеры, это уже может быть признаком мастоцитоза.

Способы диагностики

Определяют недуг простым способом — так называемым тестом Дарье-Унны. Врач определяет, появились ли волдыри в ответ на раздражение больного места. Если такой тест окажется положительным, а мастоцитома единичной, никаких дополнительных анализов не назначают. Если же она имеет множественный характер — врач назначает дополнительные обследования: ультразвуковое исследование внутренних органов, сердца, электрокардиограмму, гистологический анализ. Считается, что мастоцитозные явления чаще всего находятся в областях естественных складок. Тогда кожа там кажется дряблой, вялой, гипертрофической.

Читайте также:  Криотерапия – что это такое?

Каким способом избавить малыша от этой болезни?

мастоцитома у детей лечениеКак уже говорилось ранее, эти изменения кожи проходят до периода полового созревания, поэтому детки раннего возраста лечения не требуют. Обычно «апельсиновая корочка» исчезает абсолютно спонтанно. Но несмотря на то что особого медикаментозного или другого лечения не требуется, своеобразное отношение и уход всё равно должны присутствовать. Так, стоит отметить, что воздействие ультрафиолета пагубно влияет на эту кожную проблему. Поэтому поражённое место рекомендуют оберегать от солнца. Также негативно влияет на него холод. Механические и химические повреждения также крайне нежелательны. К тому же считается, что ребёнок, который ранее болел мастоцитомой, может отреагировать на укус насекомого анафилактическим шоком.

Если же у малыша развился мастоцитоз, тут уже не обойтись без медикаментов. Лечение назначают сложное, но оно обычно довольно эффективное. Врач в таком случае назначает Н2-блокаторы, гистамин, хлоргидрат, цитостатики и другие виды препаратов. Если же форма ещё более тяжёлая, могут назначить гормональные препараты: кортикостероидные гормоны. А если в симптоматике присутствует чувство прилива или зуд, рекомендованы к применению противоаллергические средства.

Классификация болезни

сыпь у мальчикаВ целом мастоцитоз у детей считается редким заболеванием. Чаще наблюдают этот недуг детские дерматологи. Подвержены одинаково как мальчики, так и девочки. У детей чаще поражается кожа, чем внутренние органы.

Если вовремя не начать лечить это заболевание кожи, то могут возникнуть тяжелые осложнения. Из осложнений это чаще крапивница, анафилактический шок, отеки и нарушение пищеварительной системы.

По современной классификации выделяют такие виды мастоцитоза:

  • кожный;
  • вялотекущий системный;
  • системный, ассоциированный с гематологическим заболеванием;
  • системный агрессивного характера;
  • лейкемический системный;
  • саркома тучных клеток;
  • мастоцитома вне кожи.

У новорожденных деток довольно чаще происходит возникновение кожного мастоцитоза. При этом абсолютно нет повреждения внутренних органов. В период полового развития детей, кожные явления исчезают, и заболевание само по себе проходит.

В некоторых редчайших случаях наблюдается переход кожной формы мастоцитоза в системную.

У подростков процесс заболевания происходит немного по-другому, чем у маленьких деток. Кожный мастоцитоз характеризуется проникновением тучных клеток в органы: почки, печень, сердце и кишечник.

мастоцитозная сыпь на кожеСистемный мастоцитоз у деток бывает реже, чаще болеют взрослые. При этом мастоцитозе идет нарушение и поражение органов, которое одновременно совмещается с кожными проявлениями.

Лейкемический системный мастоцитоз происходит в результате превращения тучных клеток, в злокачественные клетки. По-другому еще называют тучноклеточной лейкемией. Злокачественные клетки проникают в ткани и органы, в результате чего приводят к тяжелым последствиям. Если возникла эта форма мастоцитоза, то кожные проявления обычно отсутствуют.

Факторы возникновения заболевания

Наука до сих пор не доказала точные причины возникновения мастоцитоза у детей. Но существует ряд факторов, которые, возможно, могут как-то влиять на появление этого заболевания:

  1. Частое нахождение под солнцем.
  2. Запущенные случаи переохлаждения.
  3. Побочное действие определенных лекарств.
  4. Употребление ряда продуктов питания.
  5. Наследственный фактор.
  6. Частые стрессы.
  7. Воздействие перегрева на организм.

Симптомы

При мастоцитозе у детей наблюдается следующая симптоматика:

  • резкое снижение артериального давления;
  • учащение пульса у ребенка;
  • резкий скачок температуры тела;
  • зуд или свербеж кожных покровов;
  • покраснение на месте расчеса.

В местах, где происходит увеличение количества тучных клеток, на коже наблюдается покраснение. Тучные клетки могут накапливаться в разных слоях кожи. По этой причине наблюдается ряд форм детского мастоцитоза:

  • Макулопапулезная форма.  Форма, при которой наблюдается на кожном покрове ребенка многочисленные пятна и папулы небольших размеров. Некоторые очаги четко выражены и легко определяются врачом. Можно четко определить симптом Дарье-Унны. При этом симптоме, если надавливать или натирать на месте пятна, то можно увидеть маленькие пузыри, очень похожи на такие, как при крапивнице. Некоторые источники из-за схожести симптомов называют ее, как крапивница  пигментная.
  • Солитарная форма. При этой форме легко можно определить появленин мастоцитом. Мастоцитома – это узел, размеры которого от 2,5 до 5 сантиметров. Консистенция резинового характера, слегка сморщена, иногда имеет абсолютно гладкое покрытие. Обычно бывает всего лишь один узел, но при определенных осложнениях, наблюдается от 2 до 5 узлов.
  • Макулопапулезной сыпь. Очень редко, мастоцитомы комбинируются с этой сыпью. Эта форма наблюдается только у детей младшего возраста. Мастоцитомы располагаются на коже плеч, спины, живота и шеи. Если вдруг произошла травма узла, то сразу же появляются пузырьки. Ребенок начинает предъявлять жалобу на боль в области пузырька.
  • Узловая форма. Зачастую, наблюдается именно на кожном покрове ребенка. Это либо узелочки, либо уплотнения, размеры которых достигает 1 сантиметра. Окраска узелков в основном бывает розового или красноватого цвета. Далее, они начинают сгруппировываться в бляшки. Поверхность бляшек напоминает апельсиновую корку. Но если бляшка огромных размеров, то поверхность неровная, бугристая.
  • Телеангиэктатическая форма. Оставляет большой эффект на процесс поражения кожи, которая приобретает красный или коричневый цвет, вследствие образования из пигментированной поверхности-телеангиэктазия. Локализация пигментации на руках, ногах и груди. У детей эта форма наблюдается редко, в основном, у взрослых.
  • Эритродермическая форма.  Образуются небольшие очаги на коже, характерной формы. Очаги имеют неровные края, но четко отграничены и определяются умеренной плотностью. Цвет желтый или коричневый. Ребенок часто расчесывает это пятно, в результате чего образуются трещины и язвы.

У малышей часто наблюдается эта патология на ягодицах, в области складок, а также подмышками. Симптом Дарье-Унны абсолютно выражен. На случай травмы очага, появляется пузырек и начинает резко усиливаться зуд. Нужно всегда предупреждать появления большого количества пузырьков.
классификация мастоцитоза

Способы диагностики

Решающим диагностическим моментом в плане определения заболевания является симптом Дарье-Унны. Этот симптом дает возможность дерматологу определить мастоцитоз кожи у ребенка. Для определения этого недуга существует ряд методов:

  • осмотр кожного покрова;
  • забор клеток кожи;
  • анализ мочи;
  • клинический анализ крови;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов;
  • рентгенологическое исследование.

Гистологический метод исследования дает возможность выявить тучные клетки, которые располагаются во всех слоях тканей. Клинический анализ крови устанавливает стойкое повышение нейтрофилов и базофилов. Анализ мочи выявляет гистамин, который присущ при мастоцитозе, но также и при воспалительных процессах.

При мастоцитозе можно наблюдать увеличение размеров селезенки и печени. А при исследовании с помощью рентгена, наблюдается остеопороз, то есть нарушение плотности костной ткани. Поражение костной ткани наблюдается у 27% больных деток с мастоцитозом.

При дифференциальной диагностике мастоцитоз нужно различать со следующими заболеваниями:

  • ксантомы;
  • невусы;
  • веснушки;
  • пузырчатка;
  • дерматофиброма;
  • пойкилодермия;
  • гемангиома;
  • лимфома;
  • лимфогранулематоз.

Лечение паталогии

малыш на приеме у доктораЕсли у ребенка кожный мастоцитоз и не возникают заболевания со стороны внутренних органов, то какой-либо лечебной терапии здесь не требуется. Ребенок постепенно выздоравливает.

Но если вдруг возникли симптомы со стороны систем, то важнейшей лечебной терапией является прием антигистаминных препаратов.

Для борьбы против данной патологии существует определенная терапия:

  • препараты против аллергии (клемастин, супрастин, тавегил);
  • ингибиторы серотонина;
  • нестероидные препараты (аспирин, ацеклофенак, кетопрофен);
  • специфическая ПУВА-терапия;
  • цитостатики (доксорубицин, фторурацил, циклофосфан);
  • применение кортикостероидов.

В некоторых случаях от мастоцитом можно избавиться в результате хирургического вмешательства. Как показывает практика, чаще всего вышесказанное лечение при лейкемии тучных клеток никакой пользы не дает. Современная медицина не нашла оптимального лечения при существующих формах мастоцитоза.

Источники

  • http://www.neboleem.net/mastocitoz.php
  • https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/mastocitoz.html
  • https://med-look.ru/osobennosti-mastocitoza-u-detej-chto-vazhno-znat.html
  • http://MedKids.ru/mastocitoma/dobrokachestvennaya-opuxol-iz-tuchnyx-kletok
  • https://KrohaHelp.ru/kozha/mastotsitoz-u-detey.html

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...